小舞蹈病又称为舞蹈症,多为亚急性起病,好发于5-15岁儿童、青少年,女性患者相对较多,是风湿热在神经系统的常见表现。
小舞蹈病是A组β溶血性链球菌感染,导致患者出现自身免疫反应。患者咽拭子中可发现溶血性链球菌阳性,且可在患者血液、脑脊液中发现抗神经元抗体。
患者的主要病理改变为纹状体、丘脑底核、黑质、小脑齿状核等充血水肿,可见炎性细胞浸润。
患者常见的表现包括肌张力降低、肌力减退、舞蹈样动作,同时可能存在精神症状。
肌张力降低表现在患儿抬臂时,发生旋前肌征。握手时紧握程度不恒定,时松时紧,发病急性期患儿被迫卧床。
舞蹈症可能为全身症状或以一侧症状为主,主要累及面部及肢体远端。发作时患者可出现挤眉弄眼、吐舌、扮*脸等表现。如患者精神紧张,可有症状加重的表现,睡眠时症状消失。不自主舞蹈症状会干扰患者的随意运动,导致出现动作不稳、持物跌落、步态笨拙等等。
通常舞蹈症在发病2-4周内加重,3-6个月左右可自行缓解。但部分患儿可能出现复发,通常在2年内有复发表现。
精神症状指患儿伴有焦虑抑郁、情绪不稳等症状,可能先于舞蹈症出现。
如患儿出现异常表现,建议及时带患儿至医疗机构就诊检查。通常辅助检查包括血清学检查、喉拭子培养、脑电图及影像学检查等。血清学检查可见白细胞增多,ESR增快,抗链球菌溶血素O滴度增加;喉拭子培养可见A族溶血型链球菌;脑电图及影像学检查可见轻度弥漫性慢活动,多无特异性。多数患儿头颅CT可见尾状核区低密度灶及水肿。
依据症状及检查,多可对小舞蹈病进行诊断。需注意鉴别亨廷顿病、神经棘红细胞增多症等疾病。
确诊后,一般选择对症治疗、病因治疗、免疫治疗的方法。
通常可选择多巴胺受体拮抗剂,如氯丙嗪、奋乃静等。如药物导致患者发生锥体外系副作用,需根据患者情况适当减少药量。且患者需应用抗链球菌治疗,以便最大限度防止、减少小舞蹈病复发,避免发生心肌炎、心瓣膜疾病。可给予长效青霉素。如患者无法使用青霉素,可改用其他链球菌敏感抗生素,如头孢类。