一、 概述
川崎病（Kawasakidisease）是一种急性、自限性的血管炎性病变。其病因未明，主要发病人群是婴幼儿。如不早期治疗，1/5的儿童患者会发展为冠状脉血管瘤。随病变进展，冠脉血管瘤瘤体在发病6周达到最大程度。从冠脉血栓进展到心肌梗死最高危时期为发病后2年。当今认为，川崎病不再是年轻人急性冠状脉综合征的少见病因。冠状脉移植和经皮介入治疗都被用于冠状瘤和狭窄所导致的心肌缺血。疾病早期表现为高热，皮肤黏膜炎及颈部淋巴结炎症，主要造成冠状动脉及其心血管的结构损伤。在发达国家，川崎病已经替代风湿热成为获得性心脏病发病的首要原因。川崎病的诊治见年美国心脏病协会（或）美国儿科协会指南。
二、 流行病学
川崎病主要发生在婴幼儿，尽管部分患者在青春期发病，但80%的患者发病年龄小于5岁，这可能显示其发病与免疫系统的发育状况有关联。发病率最高的是日本，据报道小于5岁患者的发病率达到/10万人。在美国，小于5岁儿童发病率为19/10万人。一项疾病易感性遗传分布研究显示，美国夏威夷与加利福尼亚洲的亚裔或太平洋岛国地区人群居民有更高的发病率，分别为/10万和50.4/10万。在北半球有明显的季节性。
目前认为，易感性机体广泛暴露于存在川崎病启动因素的环境中，并最终通过上呼吸道引起机体免疫反应。小部分儿童（约25%）会遭受不可逆的冠脉血管壁的损伤。有证据显示本病有短暂的空间聚集现象，但没有证据证实存在人与人之间的传播。近期研究数据提示，本病启动因素是由大范围的对流层空气触发，中国东北省是这种季节性聚集区域的启动因素，最终导致日本、夏威夷和加利福尼亚南部的每年流行。
三、 病理生理
急性期患者存在复杂的免疫应答，包含天然免疫系统与适应性免疫系统的激活。中性粒细胞最先蓄积到动脉血管壁，其次是CD8+T细胞、树突状细胞及单核和（或）巨噬细胞浸润。采用矩阵式和定量PCR检测，IL-1相关基因显示其转录产物大量表达，并且血浆中IL-1通路相关蛋白也明显升高，这都证实IL-1通路在川崎病急性期被明显激活。川崎病存在巨细胞动脉炎，2种主要的细胞因子簇被发现：IL-6/Th-17轴和IL-12/INF-y轴。IL-6结合TGF-β活化T细胞向Th-17细胞分化，最终这些细胞向血管壁聚集并且产生大量炎症因子。另有证据显示，在一部分发展为冠状动脉瘤的患者中，血管壁中IL-12/INF-γ被炎症因子激活且进一步激活Th-1细胞是导致血管壁病变的重要因素。
使用修饰后的干酪入杆菌和白色念珠菌细胞壁提取物通过腹腔注射小鼠可以模拟川崎病所导致的冠状动脉炎。这种动物模型被用来验证不同治疗方案为静脉免疫球蛋白、肿瘤坏死因子α和IL-1阻断剂、以及阿托伐他汀控制急性期血管炎症的应用提供了依据。有研究揭示，大约65%的遗传高风险易感性是由于Cа2﹢信号通路、TGFβ和人类白细胞抗原等的基因多态性所决定。
（本文节选自《心脏病学进展》医院扬天和《川崎病研究进展》的研究报告）
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