结节病的诊断
内镜超声诊断结节病：一个被遗忘的工具？
作者机构：印度新德里肺、重症护理和睡眠医学系医学研究所
怀着浓厚的兴趣，我们阅读了Crouser等人的结节病诊断和检测指南。在最近一期的AJRCCM中，我们祝贺作者完成了这项艰巨的任务，即制定结节病指南。作者广泛阐述了支气管内超声引导下经支气管针吸活检(EBUS-TBNA)在结节病诊断中的作用。然而，该文献缺乏使用内镜超声(EUS-FNA)和使用超声支气管镜(EUS-B-FNA)的细针抽吸(EUS-FNA)的讨论。EUS-FNA是一种实时细针抽吸程序，通过食管，提供进入左气管旁、隆突下和食管旁淋巴结站的通道。这是一种高度敏感、准确、快速、安全和微创的方法。它对结节病的诊断率从77%到94%不等。比较EBUS-TBNA和EUS-FNA的随机试验要么显示EUS-FNA的诊断率相似，要么显示EUS-FNA的诊断率更高。EUS-B-FNA在随机试验中也被证明具有与EBUS-TBNA相当的诊断率。内镜超声诊断结节病的总体灵敏度为85%，EBUS-TBNA为84%，EUS-B-FNA为87%。Oki等29例患者EUS-B-FNA对I、II期结节病的诊断率为86%，对肺功能减退和顽固性咳嗽的患者有较好的耐受性。与EBUS-TBNA相比，EUS-B-FNA的额外优势在于减少了对镇静剂和表面麻醉的需求，以及缩短了手术时间。对于训练有素的介入肺科医生来说，EUS-B-FNA所需的培训也很少，而且可以使用相同的超声支气管镜进行手术，从而避免了涉及胃肠病专家的额外费用。荟萃分析比较EUS-B-FNA和EBUS-TBNA在纵隔淋巴结病变诊断中的总体诊断率和安全性，显示EUS-B-FNA比EBUS-TBNA多获得7.6%的诊断收益。该手术也被认为是安全的，荟萃分析显示EUS-B-FNA术后并发症发生率为0.30%，而EBUS组为0.05%。报告的并发症大多发生在肺癌患者，结节病的并发症发生率甚至更低。EBUS-TBNA相对于EUS-(B)-FNA的优势是它对纵隔淋巴结站的覆盖范围更高，因此可以进行多站采样。考虑到这些要点，我们认为，根据操作者的舒适度、患者的一般状况、所涉及的淋巴结站(7和4L)和设备的可用性，可以使用EBUS-TBNA或EUS-(B)-FNA对纵隔淋巴结进行采样以诊断结节病。美国胸科学会官方临床实践指南--结节病的诊断和检测
（部分翻译，如感兴趣可自行下载学习）
作者机构：俄亥俄州立大学肺部和重症监护医学部
DOI:10./rccm.-ST
背景：结节病的诊断没有标准化，但基于三个主要标准：符合的临床表现，在一个或多个组织样本中发现非坏死性肉芽肿性炎症，以及排除肉芽肿病的其他原因。没有普遍接受的方法来确定是否每个诊断标准都得到了满足；因此，结节病的诊断从来都不是完全安全的。方法：进行系统综述，并在适当的时候进行荟萃分析，以总结可获得的最佳证据。这些证据使用推荐、评估、发展和评估的分级方法进行评估，然后由一个多学科小组进行讨论。在专家小组权衡了可取和不可取的结果、估计的确定性、可行性和可接受性之后，制定了支持或反对各种诊断测试的建议，并对其进行了评级。结果：总结了本病的临床表现、组织病理学和排除其他诊断方法。在现有证据的基础上，专家委员会提出了1项关于基线血清钙检测的强烈建议，13项有条件的建议，以及1项最佳实践声明。所有证据的质量都很低。结论：专家小组使用对证据的系统评价来提供临床建议，支持或反对疑似或已知结节病患者的各种诊断试验。当有新的证据可用时，应该重新考虑证据和建议。关键词：心脏结节病；支气管内超声活检；肺动脉高压；罕见肺部疾病；肉芽肿建议摘要淋巴结采样1.对于临床疑似结节病的患者(如L?fgren综合征、红斑狼疮或Heerfordt综合征)，我们建议不要采样淋巴结(有条件的推荐，证据质量很低)。备注：未进行淋巴结采样的患者需密切临床随访。2.对于出现无症状的双侧肺门淋巴结病变的患者，我们不建议或不建议获取淋巴结样本。备注：如果没有取得淋巴结样本，密切的临床随访是一种合理的替代方法。3.对于疑似结节病、纵隔和/或肺门淋巴结病变且已确定需要组织采样的患者，我们建议采用支气管内超声(EBUS)引导的淋巴结采样，而不是纵隔镜检查作为最初的纵隔和/或肺门淋巴结采样程序(有条件的建议，证据质量很低)。肺外疾病的筛查1.对于没有眼部症状的结节病患者，我们建议进行眼部基线检查以筛查眼部结节病(有条件的推荐，证据质量很低)。2.对于既无肾脏症状又无明确肾结节病的结节病患者，建议采用基线血肌酐试验筛查肾结节病(条件推荐，证据质量极低)。3.对既无肝脏症状又无明确肝结节病的结节病患者，建议采用血清碱性磷酸酶基线试验筛查肝脏结节病(条件推荐，证据质量极低)。4.对于既无肝脏症状又无明确肝脏结节病的结节病患者，我们不推荐或反对基线血清转氨酶检测。5.对于没有高钙血症症状或体征的结节病患者，我们推荐基线血钙检测来筛查钙代谢异常(强烈推荐，证据质量很低)。6.如果结节病患者认为有必要评估维生素D代谢，如确定是否需要维生素D替代，我们建议在维生素D替代之前测量25-和1，25OH维生素D水平(有条件的推荐，非常低质量的证据)。7.我们建议结节病患者接受基线全血细胞计数检测以筛查血液学异常(有条件的推荐，非常低质量的证据)。8.对于没有心脏症状或体征的心外结节病患者，我们建议进行基线心电图检查，以筛选可能的心脏受累(有条件的建议，证据质量很低)。9.对于没有心脏症状或体征的心外结节病患者，我们建议不要进行常规的基线经胸超声心动图(TTE)或24小时动态心电图(Holter)监测，以筛查可能的心脏受累(有条件的建议，非常低质量的证据)。备注：专家小组认识到使用TTE或Holter筛查心脏结节病的风险较低。因此，这些测试应该在个案的基础上加以考虑。疑似肺外疾病的诊断评价1.对于心外结节病并怀疑心脏受累的患者，我们建议做心脏磁共振成像(MRI)，而不是正电子发射断层扫描(PET)或TTE，以获得诊断和预后信息(有条件的推荐，非常低质量的证据)。2.对于心外结节病和疑似心脏受累的患者，如果他们在没有心脏MRI的情况下接受治疗，我们建议使用专用PET，而不是TTE，以获得诊断和预后信息(有条件的建议，非常低质量的证据)。3.对于怀疑肺动脉高压(PH)的结节病患者，我们建议进行初步的TTE检查(有条件的推荐，证据质量很低)。备注：“怀疑肺动脉高压”是指临床表现，包括劳力性胸痛和/或晕厥，检查发现P2或S4突出，6分钟步行距离缩短，运动减饱和，DLCO减少，肺动脉直径相对于升主动脉直径增加(例如通过计算机断层扫描)，脑钠素升高，和/或纤维化肺部疾病。4.对于怀疑PH且经胸超声心动图提示PH的结节病患者，建议右心导管术明确确认或排除PH(有条件推荐，证据质量极低)。5.对怀疑为肺动脉高压的结节病患者，如经胸超声心动图不提示肺动脉高压，则应按具体情况决定是否需要进行右心导管置入术(最佳做法说明)。图1肺结节病肉芽肿组织学与其他肉芽肿性肺部疾病的比较。(A)典型的结节病组织学特征：肉芽肿形态良好，由巨噬细胞聚集体(G)组成，以多核巨细胞(白色箭头，插图)为特征，周围淋巴细胞性炎症(L)最小。(B)过敏性肺炎，特征为较小的肉芽肿(G)，周围较广泛的淋巴细胞性肺泡炎(L)。(C)由肺组织胞浆感染引起的大的脱细胞坏死性肉芽肿(NG)。
图2.典型的心脏结节病的心电图和影像学特征。(A)心电图表现为Ⅰ度房室传导阻滞(P-R间期，ms)和右束支传导阻滞。(B)心脏磁共振显示多灶性异常晚期钆强化，累及心外膜侧室壁(箭头)。(C)心脏正电子发射断层扫描显示左心室侧壁高度摄取18F-氟代脱氧葡萄糖(箭头)。
引申阅读
结节病（sarcoidosis）是原因不明的多系统疾病，它主要表现为受累脏器的非干酪样肉芽肿形成。结节病是多个脏器受累的疾病，该病常累及呼吸和淋巴系统，以肺受累最常见，90%以上的结节病患者有肺部改变，也可合并眼睛或皮肤病变，同时也可能会影响到其它部位，包括心脏、中枢神经系统、骨骼和胃肠道。结节病可发生于世界各地，病人的年龄、性别、种族、遗传和环境因素的不同导致疾病的发病率、临床表现及疾病的严重程度也存在很大的差异。目前，肺结节病患者最常见的临床表现主要是呼吸道症状（如咳嗽、咳痰、胸闷气促、呼吸困难等），疲劳，盗汗，体重减轻和结节性红斑等。然而，多达50%的结节病患者可无症状，只是偶然在胸片上发现异常。临床症状与影像表现不符，即肺部改变明显，而临床症状轻微，这是本病特点之一。结节病的基本病理改变是由类上皮细胞、散在的多核巨细胞和淋巴细胞共同组成的肉芽肿，肉芽肿中央没有干酪样坏死，需排除其它类型肉芽肿性病变诊断。肉芽肿的大小不一，直径多为0.5～2cm，可以融合成更大的结节，部分可自行吸收，少数肺部病变进展缓慢，形成纤维化。结节病的发生比较少见，发病率大约是10-20/10万人；常呈世界性的分布，常见于寒冷的地域与国家，尤其是北欧国家多见；常见于青中年人，以20~45岁占绝大多数，约占患病总人数的80%；男女发病率相当，有文献报道女性似稍多；黑人的发病率最高，*种人次之，白人最低。结节病的起病原因目前尚不清楚，可能的因素包括环境、职业因素，感染因素，遗传因素以及免疫因素等，目前多认为结节病是由上述多因素共同引起的结果。结节病是由免疫反应介导的多系统性疾病。目前被大家广泛接受的结节病发病机制为一个或者多个特定的环境致病原侵入易感患者的免疫系统，从而引起炎症反应。目前临床上应用于肺结节病的诊断方法主要有：X线、CT、纤维支气管镜、正电子发射计算机（Positronemissiontomography/Comp-utedtomography,PET-CT）以及磁共振成像（magneticresonanceimaging,MRI）等。40多年以前，Siltzbach根据X线所见建立了结节病的X线分期系统，该系统对疾病的预后评估有着重要的价值。CT对于肺实质性病变更有优势[1，2，4，8]，CT的扫描时间短，层厚薄，与X线相比减少了组织的重叠影，对病变观察更全面，有利于结节病病变的分期、定位、诊断。PET-CT是无创性检查，近年来也逐渐应用于结节病的诊断。迄今为止，许多研究表明，HRCT对于结节病的诊断率高达78%-80%，HRCT在诊断包括结节病在内的早期弥漫性肺疾病中更为敏感，在诊断特定疾病方面更有价值。此外，在多发性弥漫性肺部疾病CT异常似乎有助于评估疾病活动和功能损害的参数，预测预后，评估治疗反应。HRCT最大强度投影（Maximumintensityprojection,MIP）重建可提高小结节的检出率。纤维支气管镜也越来越多的应用于结节病的诊断，主要是通过支气管肺泡灌洗（Bronchoalveolarlavagefluid,BALF）及经支气管组织病理学检查进行诊断。有文献报道支气管肺泡灌洗液（BALF）中，淋巴细胞大于28%，CD4/CD8比值3.5对于诊断肺结节病的特异性高达%，敏感性为86%。常用的经支气管组织病理学检查主要包括经支气管粘膜活检（Trans-bronchialmucosabiops,TBB）、经支气管镜透壁肺活组织检查（Transbronchiallungbiopsy,TBLB）、超声内镜引导下经支气管针吸活检术（Endobronchialultrasound-guidedfineneedleaspiration,EBUS-TBNA）。有研究发现EBUS-TBNA的诊断阳性率可达86.7%，联合EBUS-TBNA、TBLB、TBB对结节病的诊断阳性率可达93.3%。心脏结节病心脏结节病（cardiacsarcoidosis，CS）的临床特点取决于受累部位、程度及疾病活跃程度，典型的临床表现为传导阻滞、室性心律失常和心力衰竭。约5%的结节病患者有明显心脏受累症状，20%～25%的患者表现为无症状性心脏浸润。早期研究将85%的结节病死亡归因于CS。还有尸检结果发现最终死于CS的患者临床漏诊率达50%以上。随着CS的患病率越来越高，其早期诊断和治疗显得尤为重要。结节病患者出现心脏疾患主要包括如下3种情况：（1）非肉芽肿性心血管疾病，包括缺血性心肌病和充血性心力衰竭：部分为代谢性疾病导致，而部分则与结节病导致的系统性炎症、糖皮质激素治疗等导致冠状动脉粥样硬化有关；（2）肺动脉高压导致右心重塑、右心功能不全：终末期肺纤维化、肿大的胸内淋巴结压迫肺动脉、肉芽肿性炎累及肺动脉等因素都可能使结节病患者引起肺动脉高压，从而影响右心乃至全心；（3）心肌肉芽肿性病变：经历水肿期、肉芽肿性炎期及纤维化期3个病理过程，病灶多呈不均一的片状分布，因受累的心肌部位不同而导致表现形式多样的CS。—小窗坐看秋来早，阶前梧叶纷纷到—
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