作者：王雪瑶王小丛
单位：医院
[病例]患者男性，67岁，因“发现肝硬化12年，黑便5天”就诊于我院胃肠内科，无任何心前区疼痛、不适、心悸、憋闷等主诉。本次入院时除黑便等消化系统症状外，无明显心血管系统症状，听诊心前区无明显杂音，无高血压、糖尿病、冠心病病史。
[查体]体温36.5℃，脉搏72次/分，呼吸18次/分，血压/75mmHg，心率72次/分，率整，未闻及额外心音及杂音。
[心电图]窦性心律，正常心电图。
[常规经胸超声心动图]左室长轴切面：左房内径增大。二尖瓣短轴切面可见左、右两个不对称的瓣口，中间呈“海鸥征”，二尖瓣可见两组乳头肌，瓣膜启闭活动可。Doppler检测：二尖瓣血流E峰cm/s，A峰cm/s，TDI：E/e’15。CDFI显示：二尖瓣瓣口可见微量返流。超声诊断：双孔二尖瓣，瓣膜功能未见明显异常。（图1）
[图1.1]二尖瓣两个瓣口开放呈“海鸥征”
[图1.2]二尖瓣水平可见两束血流信号（箭头所示）
[经胸实时三维超声心动图]为进一步明确诊断，我们对该患者行实时三维超声心动图检查，结果显示：在原有二尖瓣瓣口位可见两个瓣口，一纤维组织桥从二尖瓣瓣缘至瓣环将房室孔完全分成不相等的两部分，乳头肌未见异常，可见腱索与两组乳头肌相连，瓣膜功能未见异常且不伴有其它心内结构及功能异常（图2）。与此同时，我们对患者的三维图像进行了九平面切割，更加全方位的证实了对该患者的诊断（图3）。
图2，实时三维超声心动图显示原有二尖瓣瓣口位可见两个瓣口（红色箭头所示）
图3，九平面切割下的二尖瓣双孔结构
[讨论]双孔二尖瓣（Doubleorificemitralvalve，DOMV）是一种罕见的先天性二尖瓣畸形，主要由于胚胎期二尖瓣瓣膜多余组织吸收不良所致，表现为左心房和左心室之间出现两组二尖瓣，各有瓣环、瓣叶、腱索和乳头肌，形成两个瓣口。DOMV约占先天性心脏病的1%，且通常合并其它心内畸形，例如：房室间隔缺损、主动脉狭窄、主动脉瓣二叶畸形、动脉导管未闭等。单纯DOMV更为少见，特别是无症状的患者，仅占单纯DOMV患者的50%。本例患者即为无症状的单纯DOMV。
临床上，DOMV主要依靠二维超声心动图及彩色多普勒超声确诊，其二维超声特征为：左心室短轴二尖瓣口水平可见2个左右排列的瓣口，表现为典型“眼镜状”。左心室心尖部两腔心切面时，二尖瓣可见2个开口，中间部位呈典型的“海鸥征”。彩色多普勒血流显示每个瓣口分别可见相应的舒张期血流通过。由于DOMV常合并其它心内畸形，在检查中，特别是对于经验不足的检查者，常因集中于房室间隔缺损、动脉导管未闭等其它心内畸形的诊断，从而遗漏了DOMV的存在；对于更为少见的单纯DOMV，特别是无临床症状的患者（如本例）漏诊率更高。此外，二尖瓣的结构病变随年龄增长会更为明显，当瓣膜钙化较为严重或挛缩变形时，瓣口数目往往不易清晰显示，从而造成漏诊或被误诊为风湿性心脏瓣膜病。其次，还需鉴别与本病产生混淆的其他瓣膜病变，比如在严重的主动脉瓣病变时，舒张期主动脉瓣大量返流冲击二尖瓣前叶，使其出现形态改变，所以二尖瓣短轴切面的扫查必不可少。
与二维超声心动图相比较，实时三维超声心动图对于二尖瓣解剖结构的显示与瓣膜功能评估更为生动、立体。因此实时三维超声心动图是对二维超声诊断的补充。将二维超声与三维超声结果相结合，对DOMV患者的诊断、心脏结构的评估以及治疗方式的选择都十分有益。
DOMV的血流动力学改变有以下四种情况：①二尖瓣返流；②二尖瓣狭窄；③二尖瓣返流合并狭窄；④二尖瓣返流、狭窄均不存在。临床上当DOMV伴有严重的二尖瓣狭窄和/或二尖瓣返流，或者合并其它复杂的心内畸形时，则可手术干预治疗。本例患者不伴有其它心内畸形，瓣膜功能未见明显异常，因此无需进行手术干预，并嘱患者定期复查。
预览时标签不可点