风湿热什么病

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什么是小舞蹈病 [复制链接]

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风湿性舞蹈病又称小舞蹈病(choreaminor)、Sydenham舞蹈病(Sydenhamschorea),年ThomasSydenham首先描述。常发生于链球菌感染后,为急性风湿热的神经系统症状。病变主要影响大脑皮层、基底节及小脑,由锥体外系功能失调所致。临床表现为面、手和足快速舞蹈样不自主运动,伴肌张力降低,肌力减弱及精神症状为特征的疾病。

1.多见于5-15岁,男女之比约为1:3。无季节、种族差异。病前常有上呼吸道感染、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史。大多数为亚急性起病,少数可急性起病。

2.舞蹈样症状可以是全身性,也可以是一侧较重,主要累及面部和肢体远端。表现为挤眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮*脸,上肢各关节交替伸屈、内收,下肢步态颠簸;精神紧张时加重,睡眠时消失。患儿可能会用有意识地主动运动去掩盖不自主运动。不自主舞蹈样动作可干扰随意运动,导致步态笨拙、持物跌落、动作不稳、暴发性言语。舞蹈症常在发病2-4周内加重,3-6个月内自发缓解。约20%的患儿会复发,通常在2年内。少数在初次发病十年后再次出现轻微的舞蹈症。

3.实验室检查:

(1)血清学检查:白细胞增多,血沉加快,C反应蛋白效价升高,抗链球菌溶血素O”滴度增加。由于本病多发生在链球菌感染后2-3个月,甚至6-8个月,故不少患儿发生舞蹈样动作时链球菌检查常为阴性。免疫功能检查:IgG、IgM、IgA可增高;

(2)咽拭子培养:可检出A组溶血性链球菌。

(3)脑电图:为轻度弥漫性慢活动,无特异性。

(4)影像学检查:多数患儿的头颅CT显示尾状核区低密度灶及水肿,MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大,T2加权像信号增强,随临床好转而消退。PET显示纹状体高代谢改变。

4、诊断:

主要依据儿童或青少年起病、有风湿热或链球菌感染史、亚急性或急性起病的舞蹈症,伴肌张力低下、肌无力和(或)精神症状应考虑本病。合并其他风湿热表现及自限性病程可进一步支持诊断

如何联系我们:

贵阳医院风湿免疫科

贵州省贵阳市云岩区飞山街32号

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