治疗白癜风时间 http://m.39.net/pf/a_6718078.html儿童川崎病—病例分享
医院儿科——郑伟伟
概述
川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。
年由日本川崎富作首次报道。
年我国首例川崎病报导;
发病率逐年增多，呈散发或小流行;四季均可发病
本病婴儿及儿童均可发病，5岁以下占87.4%，男:女=1.5:1，以亚裔儿童多见
本病可发生严重心血管病并发症，未经治疗的患儿发生率达20%-25%，已取代风湿热成为儿科最常见的后天心脏病
发病机制
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠*素,链球菌红斑*素等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤。
病理
全身血管炎，累及小、中、大动脉，易累及冠状动脉
I期：约1-2周，特点：小动脉、中大动脉、小静脉和微血管及其周围炎，淋巴细胞和其他白细胞的浸润及局部水肿；
II期：约2-4周，小血管炎减轻，中等动脉炎性改变为主，多见冠状动脉形成血栓及动脉瘤，单核细胞浸润或坏死性变化较著；
III期：约4-7周，小血管及微血管炎消退，中等动脉发生肉芽肿，导致冠脉部分或完全堵塞；
IV期：约7周至数年，血管急性炎变大多消失，冠状动脉的血栓形成、狭窄、梗阻、内膜增厚、动脉瘤及瘢痕形成，阻塞的动脉可能再通。
临床表现
其他表现
心脏损害表现：心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常、心功能减低，冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤），少数可有心肌梗死。
?间质性肺炎?无菌性脑膜炎?消化道症状?关节炎等
实验室检查
?血常规检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；轻度贫血；2~3周时血小板↑；
?ESR↑、CRP↑、血清转氨酶↑；
?免疫学检查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑。
?心电图：窦性心动过速、ST及T波改变。
?胸片：肺纹理增多、模糊或片状阴影，心影可增大。
?超声心动图：可见冠状动脉扩张，冠状动脉瘤，心包积液，左室扩大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣返流
?冠状动脉扩张分级：正常：冠脉内径无扩张；轻度：冠脉内径3mm轻度≦4mm；中度：冠脉内径4-7mm；重度：冠状动脉瘤(≧8mm)及冠状动脉狭窄
?冠状动脉造影：超声检查如有冠状动脉瘤或心电图有心肌缺血表现者应进行造影，观察冠状动脉病变程度，以指导治疗
诊断标准
发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊
鉴别诊断
?猩红热
?幼年类风湿性关节炎（全身型）
?渗出性多形性红斑
?化脓性淋巴结炎
治疗
治疗目的：控制血管炎症
1、丙球：大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）2g/kg,8～12h输入，或1g/kg/d，连用2天，发病5-10天内使用，过早可能发生丙球无反应，过迟发生冠状动脉瘤几率增加；
丙球无反应：患儿在发病10天内接受标准治疗后48小时，体温仍高于38.℃，或给药2-7天甚至2周内再次发热，并仍有一项川崎病临床表现。
如果无反应可再给予丙球2g/kg是目前临床常用的方案；应用丙球后11个月内不宜进行麻腮风等疫苗的预防接种。
2、阿司匹林：30～50mg/（kg·d）,热退后3天逐渐减量，2周左右减为3～5mg/（kg·d），顿服，持续6～8周，冠状动脉损害者应延长治疗，阿司匹林不能降低冠状动脉瘤的发生率；
3.其他治疗：双嘧达莫：3-5mg/kg/d；如并发冠状动脉瘤加用华法令抗凝
4、激素：在2次丙球无反应，可使用甲泼尼龙30mg/kg/d，根据退热与否，连续用药1-3天；也有观点先应用3-5mg/kg/d，连用3天，无效再给予冲击量。
病史
?患儿，男，1岁9月
?主诉：发热5天，右侧颈部肿胀3天??现病史：5天前患儿无明显诱因出现发热，体温最高39.2℃，热型不规则，3天前右侧颈部肿胀，且进行性加重，无咳嗽、吐泻、抽搐等症状，在我院门诊给予口服药物治疗(具体用药用量不详)，疗效差，反复发热，今再来我院就诊，门诊以“淋巴结炎”收住我科。
?既往史：平素体健，否认传染病、外伤及输血史，否认药物及食物过敏史。
?个人史：无特殊病史记载。
?生长发育史：与同龄儿相符。
?预防接种史：按计划接种疫苗。
?家族史：父母体健，否认家族遗传性疾病及传染性史。
?查体：T37.2℃，P次/分，R26次/分，Wt12.5Kg
?神志清，精神差，右侧颈部可触及肿大淋巴结，质软，边界清，轻度压痛。球结膜轻度充血，口唇红润，咽充血，双侧扁桃体II°肿大。颈软，无抵抗，三凹征阴性，听诊两肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心音有力，律齐，未闻及杂音。腹稍隆起，肝右肋下未触及，脾肋下未触及，肠鸣音正常。生理反射存在，脑膜刺激征阴性，病理反射阴性。
?血常规：白细胞15.^9/L,中性粒细胞百分比70.20%,淋巴细胞百分比21.40%,血红蛋白g/L,血小板^9/L
?h-CRP：46.0mg/L
?肝功能：谷丙氨酸氨基转移酶11U/L,天门冬氨酸氨基转移酶24U/L,总蛋白65g/L,白蛋白42g/L,球蛋白23g/L
?心肌酶：乳酸脱氢酶U/L,肌酸激酶83U/L,肌酸激酶同工酶14U/L,α-羟丁酸脱氢酶U/L
?降钙素原：0.51ng/ml血沉：58mm/h
入院诊断
1.急性淋巴结炎
2.急性扁桃体炎
3.川崎病？
临床变化
入院第2天，患儿仍发热，热峰39.6℃，
查体：全身散在红色皮疹，压之褪色，不伴瘙痒感，卡介苗接种处发红，足趾端稍硬，右侧颈部可触及肿大淋巴结，质软，边界清，轻度压痛。球结膜充血，口唇发红，口腔黏膜充血，咽充血，双侧扁桃体II°肿大。颈软，无抵抗，三凹征阴性，听诊两肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音。心音有力，律齐，未闻及杂音。腹部及神经系统查体无异常。
心脏彩超：三尖瓣少量返流
治疗
1.丙球1kg/kg/d，连用2天；
2.阿司匹林肠溶片0.1,TID,PO。
随访
?08.09辅助检查：
?血常规：白细胞4.^9/L,中性粒细胞百分比29.0%,淋巴细胞百分比53.7%,血红蛋白g/L,血小板^9/L
?h-CRP：5.2mg/L
?血沉：46mm/h
?08.15辅助检查：
?血常规：白细胞8.^9/L,中性粒细胞百分比43.0%,淋巴细胞百分比49.8%,血红蛋白g/L,血小板^9/L
?h-CRP：2.5mg/L
?血沉：23mm/h
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