风湿热什么病

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多形红斑 [复制链接]

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多形红斑(erythemamuliforme)是一种以靶形或虹膜状红斑为典型皮损的急性炎症性皮肤病,常伴发黏膜损害,易复发。病因和发病机制病因复杂,感染、药物、食物及物理因素(如外伤、寒冷、日光、放射线等)均可引起本病,单纯疱疹病*感染是最常见的致病因素,EB病*感染不明确。某些疾病如风湿热、自身免疫病、恶性淋巴瘤等也可出现多形红斑样皮损。临床上将病因不明的称特发性多形红斑,病因明确的称症状性多形红斑。轻型多形红斑与HLA-DQw3密切相关,而重症型多形红斑则与药物异常代谢相关。临床表现多累及儿童和青年女性。春秋季节易发病,病程自限性,但常复发。常起病较急,可有畏寒、发热、头痛、关节及肌肉酸痛等前驱症状。皮损呈多形性,可有红斑、丘疹、斑丘疹、水疱、大疱、紫癜和风团等。根据皮损形态不同可分为红斑-丘疹型、水疱-大疱型及重症型。1红斑-丘疹型此型常见,病情较轻,全身症状不重。好发于面颈部和四肢远端伸侧皮肤,口腔、眼等处黏膜较少受累。皮损主要为红斑,初为0.5~1.0cm大小圆形或椭圆形水肿性红斑,颜色鲜红,境界清楚,向周围渐扩大;典型皮损为暗红色斑或风团样皮损,中央为青紫色或为紫癜,严重时可出现水疱,形如同心圆状靶形皮损(targetlesion)或虹膜样皮损(irislesion)(图19-6A),融合后可形成回状或地图状。有瘙痒或轻度疼痛和灼热感。皮损2~4周消退,可留有暂时性色素沉着。2水疱-大疱型常由红斑-丘疹型发展而来,常伴全身症状。除四肢远端外,可向心性扩散至全身,口、鼻眼及外生殖器黏膜也可出现糜烂。渗出较严重,皮损常发展为浆液性水疱、大疱或血疱,周围有暗红色晕(图19-6B)。3重症型又称Stevens-Johnson综合征,发病急骤,全身症状严重。皮损为水肿性鲜红色或暗红色虹膜样斑点或瘀斑,迅速扩大,相互融合,泛发全身,其上出现水疱、大疱或血疱,尼氏征阳性。累及多部位黏膜,口鼻黏膜可发生糜烂,表面出现灰白色假膜,疼痛明显;眼结膜充血、渗出,甚至可发生角膜炎、角膜溃疡、全眼球炎及失明(图19-6C);外阴、肛门黏膜可出现红肿糜烂;呼吸道、消化道黏膜受累可导致支气管肺炎、消化道出血等。可并发坏死性胰腺炎、肝肾功能损害,也可因继发感染引起败血症,若不及时抢救,短期可进入衰竭状态,死亡率5%~15%。组织病理学因临床类型不同而有所差异。基本改变为:角质形成细胞坏死,基底细胞液化变性,表皮下水疱形成;真皮上部水肿,血管扩张,红细胞外渗,血管周围淋巴细胞及少数嗜酸性粒细胞浸润。免疫荧光检测无特异性,IgM和C3呈颗粒状沉积在真皮浅表血管丛周围及局灶性真表皮-交界部位。诊断和鉴别诊断根据本病的好发年龄及典型临床表现,可对本病进行诊断和分型。本病应与冻疮、红斑狼疮、大疱性类天疱疮、二期梅*等进行鉴别。预防和治疗应积极寻找病因,可能为药物引起者应停用一切可疑药物。轻症患者多在数周内自愈,仅需对症处理;重症型往往可危及生命,需积极治疗。1外用药物治疗原则为消炎、收敛、止痒及预防感染。无糜烂处可外用炉甘石洗剂或糖皮质激素霜,有渗出糜烂时可用3%硼酸溶液或生理盐水湿敷,局部破溃者可外用0.5%新霉素霜、莫匹罗星等防止感染;加强口腔、眼部护理,防止眼睑粘连和失明。2系统药物治疗轻症患者口服抗组胺药。重症患者应尽早给予足量糖皮质激素,如泼尼松1~1.5mg/(kg.d)口服,或等效剂量的氢化可的松、地塞米松或甲基泼尼松龙静脉注射,病情控制后逐渐减量,同时给予支持疗法,维持水、电解质平衡,保证热量、蛋白质和维生素的需要;若明确合并感染如HSV感染,及时给予抗病*治疗。经常复发的HSV相关多形红斑患者,需给予至少6个月的抗病*治疗。

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