北京痤疮的医院 https://m-mip.39.net/baidianfeng/mipso_8598820.html风湿热（rheumaticfever，RF）是一种由咽喉部感染A组乙型溶血性链球菌（GAS）后反复发作的急性或慢性的全身结缔组织炎症，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏。
临床表现
1、症状与体征
（1）前驱症状：在典型症状出现前1～6周。常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染表现，如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状。50％～70％的患者有不规则发热，轻、中度发热较常见，亦可有高热。脉率加快，大量出汗，往往与体温不成比例。
（2）典型表现
游走性多发性关节炎：呈游走性、多发性关节炎。以膝、踝、肘、腕、肩等大关节受累为主，局部可有红、肿、灼热、疼痛和压痛，有时有渗出，但无化脓。关节疼痛很少持续1个月以上，通常在2周内消退。
心脏炎：心内膜炎、心包炎
皮下结节：为稍硬、无痛性小结节，位于关节伸侧的皮下组织，尤其肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处，与皮肤无粘连，表面皮肤无红肿炎症改变，常与心脏炎同时出现，是风湿活动的表现之一，发生率2％～16％。
环形红斑：皮疹为淡红色环状红斑，中央苍白，时隐时现。骤起。数小时或l～2d消退，分布在四肢近端和躯干。环形红斑常在链球菌感染之后较晚才出现。
舞蹈病：常发生于4～7岁儿童，为一种无目的、不自主的躯干或肢体动作，面部可表现为挤眉眨眼、摇头转颈、呶嘴伸舌，肢体表现为伸直和屈曲、内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作，激动兴奋时加重，睡眠时消失，情绪常不稳定，需与风湿热神经系统的舞蹈症相鉴别。
风湿热症状：多汗几乎见于所有的活动期。鼻出血、瘀斑、腹痛也不少见，后者有时误诊为阑尾炎或急腹症，此可能为肠系膜血管炎所致。有肾损害时。尿中可出现红细胞及蛋白。至于肺炎、胸膜炎、脑炎近年已少见。
实验室检查
1）链球菌感染指标
咽拭子培养的链球菌阳性率在20％～25％；
抗链球菌溶血素O（ASO）阳性，在感染后2周左右出现
2）急性炎症反应指标与免疫学检查ESR和CRP阳性率较高
心电图及影像学检查
对风湿性心脏炎有较大意义。心电图检查有助于发现窦性心动过速、P－R间期延长和各种心律失常。超声心动图可发现早期、轻症心脏炎以及亚临床型心脏炎，对轻度心包积液较敏感。心肌核素检查（ECT）可检测出轻症及亚临床型心肌炎。
诊断依据
(一)Jones(年)AHA修订标准(表8-2-1)
该标准在上世纪90年代沿用多年，仅作为诊断上的指南。
如有前驱的链球菌感染证据,并有2项主要表现或1项主要表现加2项次要表现者高度提示可能为急性风湿热。
由于此标准主要是针对急性RF,故又对下列情况作了特殊说明,即:①舞蹈病者;②隐匿发病或缓慢出现的心脏炎;③有RF病史或现患RHD,当再感染GAS时,有RF复发高度危险者,不必严格执行该标准。
(二)~年WHO修订标准(表8-2-2)
与年修订的Jones标准相比,~年WHO修订标准有如下改变:①对伴有风湿性心脏病的复发性RF的诊断明显放宽,只需具有2项次要表现及前驱链球菌感染证据即可确立诊断;②对隐匿发病的风湿性心脏炎和舞蹈病的诊断也放宽,不需要有其他主要表现，即使前驱链球菌感染证据缺如也可作出诊断;③对多关节炎,多关节痛或单关节炎可能发展为风湿热给予重视，以避免误诊及漏诊。
预防与治疗
治疗原则包括如下四方面:去除病因,消灭链球菌感染灶;抗风湿治疗,迅速控制临床症状;治疗并发症和合并症,改善预后;实施个别化处理原则。
基本治疗措施如下。
(一)一般治疗注意保暖防潮
有心脏受累者应卧床休息,心动过速控制后或心电图异常明显改善后，继续卧床2~3周(总卧床时间不少于4周),然后逐步恢复活动。急性关节炎患者,早期亦应卧床，至ESR、体温正常后开始活动。舞蹈病患者应安置在较安静的环境,避免受刺激。
(二)抗生素的应用
目的是消除咽部链球菌感染,避免RF反复发作。迄今为止,青霉素仍被公认为是杀灭链球菌最有效药物。如青霉素过敏,可改用头孢菌素类或红霉素族抗生素。亦有主张用阿奇霉素。
(三)抗风湿治疗
单纯关节受累，首选非甾体抗炎药，常用阿司匹林,开始剂量成人3~4g/d,小儿80~mg/(kg.d),分3~4次口服。亦可用其他非甾体抗炎药,如萘普生、吲哚美辛等。发生心脏炎者,一般采用糖皮质激素(激素)治疗，常用泼尼松，开始剂量成人30~40mg/d,小儿1.0~1.5mg/(kg.d),分3~4次口服,病情缓解后减量至10~15mg/d维持治疗。为防止停用激素后出现反跳现象，可于停用激素前2周或更早一些时间加用阿司匹林，待激素停用2~3周后才停用阿司匹林。对病情严重,如有心包炎、心脏炎并急性心力衰竭者可静脉注射地塞米松5~10mg/d或滴注氢化可的松mg/d,至病情改善后,改口服激素治疗。抗风湿治疗的疗程,单纯
关节炎为6~8周,心脏炎最少12周,如病情迁延,应根据临床表现及实验室检查,延长疗程至病情完全恢复。
舞蹈病患者,首选丙戊酸,该药无效或严重舞蹈病如瘫痪的患者,应用卡马西平治疗。其他多巴胺受体拮抗药物如氟哌啶醇也可能有用。
(四)并发症和合并症治疗
在RF治疗过程中或RHD反复风湿活动等过程中,患者易患肺部感染,重症可致心功能不全,有时并发心内膜炎、高脂血症高血糖、高尿酸血症,高龄RHD患者还会合并冠心病以至急性心肌梗死。
预防
(一)一般性预防
1.注意环境卫生,居室宜通风通气良好以避免链球菌的传播。
2.加强体育锻炼,提高抗病能力。
3.对流行期的咽部感染应积极控制。
(二)风湿热发作的预防
1.初发预防(一级预防)是指儿童青年、成人,一般包括4岁以上的儿童、青少年和中年人,有发热、咽喉痛拟诊上呼吸道链球菌感染者,为避免其诱发RF,给予青霉素或其他有效抗生素治疗。青霉素过敏者,可选用第一代头孢菌素如头孢氨苄(cefalexin)，亦可用红霉素,但有链球菌对红霉素族耐药情况。还可用阿奇霉素(azithromycin)5天疗程,也可使用头孢呋辛酯(ce-furoxime),疗程亦为5天。
2.再发预防(二级预防)是指对有RF史或已患RHD者持续应用特效抗生素,避免GAS侵入而诱发RF再发。复发多于前次发病后5年内发生。故再发预防不论有无瓣膜病遗留,应在初次RF发病后开始施行，目的是避免RF再发,防止心脏损害加重。
目前仍公认青霉素为再发预防的首选药物,对青霉素过敏者,可考虑用磺胺类如磺胺嘧啶或磺胺二甲基异嘧啶(sulfisomidine)预防.如青霉素和磺胺类药物均过敏,可选用红霉素。
资料来源：中华医学会风湿病学分会.风湿热诊断和治疗指南.中华风湿病学杂志..15(7):-86.
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