在门诊遇到一对从外院急匆匆赶来的年轻夫妇，抱着3月大的宝宝直直冲向诊疗床，并迅速解开包被，诉：「医生，今天外院体检时，那儿的医生说我的孩子臀纹有点不对称，可能是骨头发育不好，怎么办？我们好担心呀！
针对该体征需考虑：
1.该宝宝的臀纹及腿纹不对称属于生理性还是病理性的？2.如果是病理性的，需要考虑哪些疾病？只有排除病理性的因素才能考虑生理性的。
病理性的臀纹不对称：
最常见的先天性髋关节发育异常，臀纹不对称是早期信号之一；还需考虑机械因素、风湿免疫性疾病诱导的关节松弛（例如：风湿热，幼年特发性关节炎等）、原发性髋臼发育不良，肌肉发育不良和遗传因素等。新生宝宝包裹不正确，也容易影响宝宝的骨骼发育，造成关节错位、脱臼。
生理性臀纹不对称：
可能与睡眠姿势及包裹等相关，可自行消退，亦可随着年龄增长而消失。暂排除机械因素及包裹不正确导致关节发育异常，但仍需警惕发育性髋关节发育异常（Developmentaldysplasiaofthehip，DDH）。在婴幼儿期的DDH可无任何体征及症状，但有些DDH的严重后果，有可能要到孩子成年后才表现出来，可与功能障碍，疼痛和早期骨关节炎有关。作为家长，应及早识别宝宝此类发育异常并早期诊断治疗。
发育性髋关节发育异常
了解髋关节b超前，我们需要先来认识一个疾病——发育性髋关节发育不良（DevelopmentalDysplasiaoftheHip，DDH），这是儿童常见的致畸性疾病。DDH并不是一成不变的病理状态，而是伴随患儿生长发育而不断变化的动态过程，如果早期没有进行治疗，那么很可能造成病情加重甚至恶化，所以“早诊断、早治疗”就成为了我们治疗DDH的一条*金准则。
Part1
DDH病因与临床表现
病因：
引起DDH的原因,目前还没有确切的结论。目前臀位妊娠/生产、有DDH家族史或遗传史(即宝宝父母一方或兄弟姐妹中患有DDH)、第一胎、女婴、羊水过少等都被认为是导致DDH的髙危因素。
临床表现：臀纹或腿纹不对称平卧时，大腿和会阴部出现皮纹不对称，俯卧时可发现两侧臀纹不对称。皮肤褶皱不对称往往提示双侧下肢存在结构不对称，其中最常见的就是髋关节的异常。但是很多情况下婴儿出现皮纹不对称并不说明其髋关节存在脱位或发育不良的情况，婴儿可以因为其他多种因素出现皮纹不对称，不一定是DDH。此外，当婴儿存在双侧DDH时，下肢皮纹甚至可能出现假性的对称现象。
下肢长度差异
当出现单侧DDH的情况时，由于髋关节头臼关系失常，可表现出双下肢不等长、双膝不等高的现象，脱位或有病变的一侧表现为肢体相对缩短。
Barlow氏征阳性
如果体检医生进行体检后发现宝宝Barlow氏征阳性，说明受检侧髋关节稳定性较差，在一定外力作用下可出现股骨头脱出髋臼形成脱位的情况。但某些新生儿随着年龄增加，髋关节稳定性也会增加，所以过了新生儿期Barlow氏征会消失。Barlow氏征的意义在于：部分早期出现Barlow氏征阳性的宝宝因为存在髋关节结构上的不稳定，后期逐渐演变为DDH。
外展实验（Ortolani试验）阳性
这是新生儿期检查髋关节是否脱位最有说服力的检查。正常的新生儿和婴儿在屈髋屈膝90°的情况下，双侧髋关节对称性外展可达到°以上，部分婴儿甚至可以达到，双侧膝关节外侧同时接触检查床面。如果存在髋关节病变，则会出现髋关节外展受限的情况。
Part2
DDH辅助检查
超声检查是评估婴儿髋关节形态和稳定性的主要成像技术，是新生儿期到4~6月龄患儿评估髋关节发育情况的重要辅助手段。超声检查有助于确认体格检查结果并评估具有正常检查结果的高危婴儿。
超声检查的主要缺点：超声属于动态性，与医院的设备水平及医生的技术水平有关，主观性高，漏诊率高。
其他成像方式，例如关节造影，计算机断层扫描（CT）和磁共振成像（MRI），在DDH的诊断中无用，但可用于评估术后复位。
Part3
DDH鉴别诊断
1.先天性股骨发育不全（proximalfemoralfocaldeficiency，PFFD），一种罕见的先天性疾病，轻者表现为轻度的股骨发育不良，重者可出现股骨完全性发育不全。最常见的PFFD表现为股骨近端部分骨骼缺损，髋关节不稳定，肢体短缩畸形，并伴有其他部位的异常。
2.先天性髋内翻：股骨颈和股骨干之间的夹角（股骨颈干角）小于°（正常儿童~°），本病最突出的表现是日益加重的跛行。婴儿时症状不明显。早期以髋痛为主，之后患肢无力，易疲劳，行走时身体摇晃，跛行。站立时，患肢呈外旋及轻度内收位。下肢外展、内旋及后伸明显受限，应考虑本病。结合可通过行X射线检查确诊。
3.贝克威思－威德曼综合症又称之为BeckwithsWiedemann综合症，是一种先天过度生长的疾病。出生后可能发生新生儿低血糖，并伴随有巨舌、内脏肿大、半边肥大，下肢偏肥大等病症，耳朵上会出现特殊的折痕及小凹陷。通过基因检查确诊。
Part4
治疗方案与预后
DDH的治疗目标是获得并保持髋关节同心复位，从而为股骨头和髋臼的发育提供最佳环境，并降低早期骨关节炎的风险。
对于髋关节脱位或持续脱位或半脱位的六个月以下婴儿，建议使用外展夹板治疗。Pavlik吊带是研究最深入、最常用的治疗手段。对于Graf法分型II、III及IV型的小于六月龄婴儿持续治疗六周以上。
对于大于6月龄儿童，通常需要在麻醉下（闭合或开放）进行复位。
对于接受过DDH治疗的儿童，应定期进行髋部X光片检查，直到骨骼成熟以评估髋部发育和并发症或后遗症。长期随访的频率根据骨科医生的治疗情况而异。
治疗后的DDH的预后情况取决于诊断时的年龄，发育异常的严重程度。在出生后的头六个月接受治疗的DDH婴儿中，约有95%的DDH婴儿使用Pavlik吊带治疗后髋关节可逐渐复位至正常解剖位。
为了及早发现儿童髋关节发育异常，甘肃省妇幼保健院儿童保健科体检中将儿童髋关节b超作为常规项目，所有儿童出生后4-6周进行临床查体筛查，必要时超声检查（4个月内）。除此以外还涉及了各类检测治疗技术。
1.体格生长监测与评价：测量体重、身长（高）、头围，绘制生长曲线图，了解生长水平、生长趋势及匀称度，及时诊治低体重、矮身材、超重、肥胖等生长偏离。
2.发育评估：根据孩子情况，酌情进行“神经行为测定”，智力发育、气质、感觉统合功能等评估，及早诊治运动发育落后、脑瘫、智力低下等严重疾病。
3.营养缺乏性疾病防治：定期检测超声骨强度，结合体格检查、必要的化验，判断孩子是否有营养素缺乏，在医生指导下预防营养不良，维生素A缺乏、维生素D缺乏性佝偻病、钙、铁、锌等微量营养素缺乏。
4.视网膜病筛查：早产儿、低出生体重儿、患有严重疾病或有明确较长时间吸氧史的高危新生儿，生后4-6周（早产儿矫正胎龄31-32周）开始进行眼底病变筛查7.遗传代谢病筛查：新生儿出院时未足跟采血的，医院（产科或儿保科）进行补采血，以避免疾病延误治疗，造成不可逆的神经系统损伤。
5.贫血检测：早产儿矫正月龄1-3个月、其他儿童6-8个月至少检测1次血常规，以后每年至少检测一次，及时诊治缺铁和营养性贫血。早产儿低出生体重儿在医生指导下合理补充铁剂。
6.育儿指导和常见病防治：给予科学喂养、疾病防治，科学育儿、早期发展等方面指导。
正常儿童在出生后28-30天，3、6、8、12、18、24、30、36月龄体检，3岁以后至少每年一次体检。高危儿根据大夫建议，酌情增加体检次数。
策划：春花图片来源：作者提供题图来源：站酷海洛文章转载：儿科时间预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
