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川崎病
川崎病（Kawasakidisease，KD）又称皮肤粘膜淋巴结综合症（mucocutameouslymphnodesyndrome，MCLS），是一种以全身血管炎尤其是中等血管受累为主的小儿急性发热性疾病；病因不明，具有自限性，为免疫介导的血管炎，已编入结缔组织疾病篇内。年日本川崎富作医生首次报道，由于本病可并发严重心血管事件，逐渐引起人们重视，目前川崎病已取代风湿热为发展中国家儿科后天性心脏病的主要病因之一。经静脉免疫球蛋白（intravenousimmunoglobulin，IVIG）治疗，KD冠状动脉瘤（coronaryarteryaneurysm，CAA）并发症的发生率已从25%降至4%左右，KD的远期预后取决于冠状动脉的受累情况，某些患儿仍有心肌梗死的风险。
流行病学及病因
目前已有60多个国家和地区报道了KD。0-4岁儿童患病率中国为71.9-.0/10万，韩国为.9-.9/10万，日本人.0/10万，美国为18.1-21.3/10万。有明显季节发病规律，日本和美国等地区以冬、春为发病高峰，而我国北京、上海、台湾等地均为春、夏两个发病高峰。高发病年龄为5岁以下婴幼儿，3个月以下小儿少见；男女比为1.8:1。
病因迄今未明，但临床和流行病学研究支持KD的病因可能与感染因素有关；易感基因是近年来研究KD发病机制的热点，因KD在亚裔人群发病率显著高于白种人，进而推测该病可能与遗传基因有关；有报道某些非感染因素亦与KD发病有关。发病新的相关因素有围产期因素，包括高龄产妇、母亲B族链球菌定植、婴儿早期因细菌感染住院。
诊断
KD根据临床表现进行诊断，无特异性诊断检查。
川崎病诊断
日本MCLS研究委员会(年)提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续5天或更久;②双侧结膜充血;③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌;④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮;⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂;⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大，但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。
年美国心脏协会（AHA）对川崎病的诊断、治疗及远期管理科学声明中仍然依据发热5d以上和≥4项主要临床特征确诊KD。同时指出对于＞4项主要临床特征，尤其是出现手足潮红硬肿时，热程4d即可以诊断；对于症状典型者，有经验的医生可以在热程3d作出诊断；特别指出发热7d后，自愈者不能除外KD诊断。
年日本儿科协会（JPS）把卡介苗接种部位的红肿包括在KD皮疹的表现中。
鉴别诊断
需与KD临床特征相似的疾病进行鉴别，包括麻疹、其他病*感染（如腺病*，肠道病*）、葡萄球菌和链球菌素感染及猩红热等。
不完全KD
看！看！看！
川崎病冠状动脉病变
治疗
目前急性炎症期治疗仍以大剂量静脉免疫球蛋白（IVIG）及阿司匹林为主，对于高风险患儿可加用激素，难治性KD可予TNF-α单克隆抗体治疗。恢复期则以小剂量阿司匹林抗血小板聚集为主。如形成血栓则需要溶栓治疗，必要时需要外科手术干预。
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供稿∣风湿免疫科
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