中科医院 https://baike.baidu.com/item/%E5%8C%97%E4%BA%AC%E4%B8%AD%E7%A7%91%E7%99%BD%E7%99%9C%E9%A3%8E%E5%8C%BB%E9%99%A2/9728824?fr=aladdin儿童免疫性疾病
主要论述：风湿热、过敏性紫癜、川崎病
一、风湿性疾病概述
风湿性疾病，是一组病因不明的自身免疫性疾病，因主要累及不同脏器的结缔组织曾称为结缔组织疾病。
除经典的风湿性疾病（风湿热、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、幼年特发性关节炎等），与以往原因不明的血管炎性综合征（过敏性紫癜、川崎病）也被纳入风湿性疾病范畴。
注：第九版《内科学》中过敏性紫癜依然属于血液系统疾病范畴。
二、风湿热
三、过敏性紫癜(anaphylactiodpurpura)
1.概述：
过敏性紫癜又称亨-舒综合征（Henoch-Schonleinsyndrome）
u小血管炎为主要病变的系统性血管炎
u表现为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛，腹痛，便血，血尿和蛋白尿等。
u多发生于2-8岁儿童，男孩多于女孩，春秋两季多见
2.病因：
尚未明确，如食物过敏？药物？微生物？疫苗接种？麻醉？恶性病变？有关。
约有50%过敏性紫癜患儿有β-溶血性链球菌性呼吸道感染史。表明A群溶血性链球菌是过敏性紫癜原因之一。
3.发病机制：
4.病理：
n广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以小血管为主，可波及小静脉和小动脉
n血管壁胶原纤维肿胀、坏死，中性粒细胞浸润，周围散在核碎片。间质水肿，内皮细胞肿胀，可有血栓形成
n皮肤和肾脏荧光显微镜可见IgA为主的免疫复合物沉积
5.临床表现：
皮肤紫癜：反复出现皮肤紫癜为本病特征
p多见于四肢臀部，对称性分布，伸侧较多，分批出现。面部、躯干较少。
p初起为紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色。数日后转为暗紫色，在4-6周后消退，部分患儿间隔数周数月后复发。
p重症病例紫癜可融合成大疱、伴出血性坏死。
胃肠道症状：约见于2/3的病例。
血管炎引起的肠壁水肿、出血、坏死、穿孔为胃肠道症状主要原因。
表现为阵发性剧烈腹痛，常位于脐周或下腹部，可伴有呕吐，甚至呕血。可见黑便及血便。偶见肠套叠，肠梗阻，肠穿孔。
关节症状：见于1/3病例。
可出现膝，踝，肘，腕等大关节肿痛，活动受限。关节腔有浆液性积液，但一般无出血，可在数日内消失，不留后遗症
肾脏症状：见于30%-60%患者，多数发生在起病1月之内
多数表现为血尿，蛋白尿，管型尿，伴高血压和水肿（紫癜性肾炎）；少数为肾病综合征表现。
血尿、蛋白尿可持续数年；大部分可恢复，少数发展为慢性肾功能衰竭。
其他表现
中枢神经系统：颅内出血，视神经炎，吉兰巴雷综合征，中枢神经系统血管炎
血液系统：鼻衄，牙龈出血，咯血，睾丸出血
循环系统：心肌炎，心包炎
呼吸系统：喉头水肿，哮喘，肺出血
6.诊断与鉴别诊断
诊断：
1.具备典型皮疹
2.弥漫性腹痛
3.活检任何部位的IgA沉积
4.关节炎或关节痛
5.肾损害
第1条必须，再加2，3，4，5中任意一条
鉴别诊断：
1.免疫性血小板减少性紫癜：根据皮疹形态，血小板数目鉴别
2.急腹症：过敏性紫癜腹痛剧烈，但查体腹痛弥漫，压痛轻，无腹肌紧张，无反跳痛。
3.系统性红斑狼疮：SLE皮疹表现为红斑，溃疡多见；血常规示贫血，PLT下降；抗核抗体阳性
4.血栓性血小板减少性紫癜：DIC，溶血，出血，贫血，紫癜
7.治疗
一般治疗（卧床、去除病因、抗组胺药、解痉剂）
糖皮质激素与免疫抑制剂：泼尼松、地塞米松、甲泼尼龙/环玲酰胺、硫唑嘌呤。
抗凝治疗：阿司匹林、潘生丁、肝素
其他：钙通道阻滞剂、非甾体抗炎药
四、川崎病（Kawasakidisease,KD）
川崎病(Kawasakidisease,KD)又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS.Mucocutaneouslymphnodesyndrome),是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。多数自然康复，心肌梗塞是主要死因。年龄：约80%病例＜5岁。性别：男：女之比1.5-1.8:1
1.病因与发病机制
病因不明确
感染？包括立克次体、金*色葡萄球菌、溶血性链球菌、链球菌、EB病*、支原体……
发病机制不明确：自身免疫性血管炎综合征？
2.病理
病理变化为全身性血管炎，容易累及冠状动脉，病程可分为四期。
3.临床表现
发热---1-2w稽留热or弛张热，抗生素无效
球结膜充血---无脓性分泌物，热退消散
口唇表现---唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫出血，草莓舌
手足症状---急性期手足硬性水肿和掌跖红斑。恢复期指（跖）端甲下和皮肤交接膜状脱皮
掌跖红斑
皮肤表现---多形性红斑、猩红热样皮疹，肛周皮肤发红、脱皮。
颈淋巴结肿大---非化脓性、直径1.5cm
4.诊断
发热五天以上，伴下列五项中四项：
（1）四肢变化---性期手足硬性水肿和掌跖红斑。恢复期指（跖）端甲下和皮肤交接膜状脱皮
（2）多形性皮疹
（3）眼结合膜非化脓性充血
（4）唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌
（5）颈部淋巴结肿大
5.治疗
（1）阿司匹林---冠脉病变延长时间
（2）静脉注射免疫球蛋白（IVIG）---早期使用，迅速退热预防冠脉病变
（3）糖皮质激素（不宜单独使用）
（4）其他---抗血小板、对症治疗、手术。
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