治白癜风北京最好的医院是哪里 http://m.39.net/pf/a_4503296.html症状不典型的疾病需要更多研究！花季少女，心包炎、关节痛、贫血+狼疮家族史，想必大家会联想到系统性红斑狼疮。今天这个案例的“真凶”带有些许“迷惑”。仔细琢磨其作案手法，相信你能发现些眉目。案件经过
12岁女性，此次因“持续性胸痛伴呼吸急促1天”入院。
入院前5天开始出现恶心、呕吐、腹泻和发热，体温高达39.4℃。近2个月来，患者有肩、肘、腕、膝关节及髋部疼痛并持续加重，近期体重减轻5kg。在过去数年中有轻度间歇性哮喘和反复鼻出血。她的姑姑有“系统性红斑狼疮”，母亲有“不明原因的关节炎”。入院时存在持续性心动过速和低氧血症。根据其典型的心电图表现窦性心动过速、ST段弓背向下抬高并伴有血沉升高。患者最初诊断“心包炎”医院接受进一步治疗。患者仍然有发热，住院前24小时的体格检查发现心包摩擦音、胫前凹陷性水肿和颈静脉扩张。初步检测发现白细胞计数、血沉、C反应蛋白升高，血红蛋白为7.3g/dl，表现为小细胞性贫血。超声心动图检查符合心包炎，中度二尖瓣关闭不全伴显著左心房增大、三尖瓣关闭不全、轻度主动脉瓣关闭不全和中度肺动脉高压。未见赘生物表现，射血分数正常。患者查蛋白尿22mg/dl（正常1~14mg/dl）时，肾脏超声检查未见原发肾脏病变。治疗上，患者因贫血输注1个单位红细胞。最初用酮咯酸缓解关节及胸痛症状，后来用萘普生抗炎治疗。此外，患者应用速尿和依那普利，24~48小时内水肿逐渐消退。在此期间，患者有数次小量咯血，在利尿治疗后改善。患者此次入院以心脏病变为突出表现，但无相关病史，不禁让大夫们担忧其背后潜在的感染或炎症。根据“被害者”上述表现及检查证据，你觉得“真凶”最可能是以下哪位？如果你现在还没有明确的思路，没关系，继续往下看~案情进展入院第2天，请风湿免疫科会诊。是血管炎表现亦或是风湿热的非典型表现？患者进一步完善胸部CT示右侧肺部病变，包括磨玻璃样改变，小叶间隔增厚，考虑肺泡出血，右中下叶较重，合并右侧肺门和纵隔淋巴结病变（见图1）。
图1CT示弥漫性炎症改变伴肺泡出血，右肺中、下叶可见磨玻璃样改变，左下叶肺不张，肺门淋巴结大。
在实验室检测结果悬而未决的时候，考虑到患者已存在明显的多器官损害，故开始予以大剂量甲泼尼龙，连续3天，同时应用阿奇霉素预防特殊感染。之后改为口服泼尼松并逐渐减量。治疗中，患者临床表现明显改善，心动过速、低氧血症以及胸痛症状均好转。入院第3天和第4天，风湿相关指标结果出来了。抗ANA抗体阳性，抗链溶素O抗体（ASO）和抗DNA酶B升高（见表1）。咽培养为阴性（取样时已应用阿奇霉素）。表1主要实验室检测（可上下滑动哦~）
????滑动查看
患者入院第5天，开始应用青霉素G治疗，病情持续改善，于第9天出院并接受多学科随访。患者出院后多次因胸痛于急诊科就诊，之后症状逐渐改善。患者家人接受了检测，她的哥哥、妹妹和母亲被发现是A组链球菌携带者。
患者继续定期于心内科和风湿免疫科复查，血常规、血沉在出院后4周内恢复正常，ASO滴度逐渐下降。3个月后，复查胸部CT示肺部病变改善。5个月后行超声心动图检查示轻度二尖瓣反流，轻度主动脉瓣关闭不全，心腔大小正常，无肺动脉高压。患者将继续每月接受青霉素G注射治疗，直到18岁。
案例小结一个12岁女孩有胸痛、关节痛、胃肠道症状等表现，另外有抗ANA抗体升高，蛋白尿、心脏及肺部病变以及红斑狼疮家族史等情况使诊断更加复杂化。但是，狼疮和血管炎检查均为阴性。最终，患者检测ASO和抗DNA酶B明显升高，同一家庭中有多个链球菌携带者。考虑到有心脏炎、关节痛、发热以及炎性标志物升高，符合修订的Jones标准。经治疗后，患者肺部及心脏表现均改善。到此，案件已完结，简要介绍本案“真凶"——风湿热。年来我们真的了解风湿热吗？17世纪末，Sydenham最早描述风湿热，此病与痛风和类风湿关节炎不同。近多年来，我们对这个疾病的认识没有太大进展。直到19世纪末，随着细菌学的发展，链球菌咽部感染和风湿热发病之间的关系才逐渐明了。20世纪30年代，ASO被发现，更有助于鉴别急性风湿热与其他关节炎病变。自从现代抗生素引入以来，急性风湿热的发病率已显著下降。风湿热临床表现多种多样，尚无特异性的诊断方法。风湿热有5个主要表现：游走性多发性关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病，这些表现可以单独出现或合并出现，并可产生许多临床亚型。关节炎是最常见的临床表现，以膝、踝、肘、腕、肩等大关节受累为主，关节疼痛很少持续1个月以上，通常在2周内消退。而本案中患者关节症状并不典型，患者关节疼痛为非游走性，症状持续时间较长。窦性心动过速常是心脏炎的早期表现，心率与体温升高不成比例，水杨酸类药物可使体温下降，但心率未必恢复正常。风湿热的心包炎多为轻度，超声心动图可测出心包积液，心脏炎严重时可出现充血性心力衰竭。心脏炎可单独出现，也可与风湿热症状同时出现。在初次发病的有关节炎的风湿热患者中，大约50%有心脏炎。大约50%心脏受累的成年患者，其心脏损害在更晚时才被发现。断案心得本例风湿热患者快速进展出现多器官受累，表现严重却不是特别典型。IgG显著升高和抗ANA抗体阳性支持自身免疫过程。这些可能提示之前有过甚至多次风湿热发作，而没有得到诊断。此外，在临床工作中，我们对风湿性肺炎认识较少。在已报道的风湿性肺炎病例中，肺部表现多种多样，需要更多的前瞻性研究来了解急性风湿热患者肺部受累的表现、严重程度和预后。
参考资料：
[1]KenneyP,McmullinS,Abdul-AzizR(March16,)PulmonaryInvolvementinAcuteRheumaticFever:ACaseReportandLiteratureReview.Cureus12(3):e.DOI10./cureus.
[2]风湿热诊断和治疗指南[J].中华风湿病学杂志,(7):-.
本文首发丨医学界风湿与肾病频道本文作者丨金迪王玉伟本文审核
陈新鹏副主任医师责任编辑丨风禾卡带
版权声明
本文原创，欢迎转发至朋友圈
-END-
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
