朱良春益肾蠲痹法治疗风湿病连载五十三 [复制链接]

第五章顽痹（幼年特发性关节炎）

第一节中西医疾病概述

幼年特发性关节炎(Juvenileidiopathicarthritis,JIA)，是16岁以下儿童常见的结缔组织病，以慢性关节炎为主要特征，典型的关节炎的表现是疼痛、肿胀和活动受限。除关节炎症和畸形外，常有皮疹、肝脾及淋巴结肿大、胸膜炎和心包炎等全身症状和内脏损害。多数预后良好，少数可导致关节永久损害和慢性虹膜睫状体炎，是小儿致残的主要原因。该病的发病原因至今尚不明确，但目前认为可能与遗传和免疫功能紊乱有一定的关系，感染可能是诱发或加重该病的主要原因之一。

中医古籍中无此病名,其状似与痹病、风湿、热病、热痹及白虎历节风等病证相近。中医认为本病主要由于气血两虚，营卫失和，腠理不固或素体蕴热，外感风、寒、湿邪，阻滞经络，气血运行不畅，筋骨失养或痰湿瘀阻致关节肿痛，活动受限，据其临床表现属中医“痹证、发热”范畴。日久内舍肝肾可致关节挛缩、僵直，患者多有先天禀赋不足，气血为邪所阻，深入骨骱，胶着不去，痰瘀交阻，凝涩不通，邪正混淆，如油入面，肿痛发热时作，治颇棘手，不易速成，当属顽痹的范畴。

目前，针对本病，西医尚无很好的办法，主要以控制病变的活动度，减轻或消除关节疼痛和肿胀；预防感染和关节炎症的加重；预防关节功能不全和残废；恢复关节功能及生活与劳动能力为目的。

本病有价值的流行病学资料匮乏，文献少有涉及流行病学与发病机制的资料，国内也没有1篇关于幼年特发性关节炎的多中心、大样本、流行病学与发病机制的研究资料可供参考。国外一些单中心临床资料也存在病例少、观察时间短、失访数较多的缺陷。一些研究资料表明，幼年特发性关节炎多关节型发病率：芬兰报告幼年特发性关节炎多关节型发病率最高，为19.5/１0万，加拿大为17.8/10万；美国上世纪90年代为7.8／10万；男女性别比美国和加拿大分别为1:2.8和1:2.1；国内报告男性略多，男女性别比为1.1:1。

本病临床症状复杂、命名繁多，如幼年类风湿关节炎（juvenilerheumatoidarthritis,JRA）、Still’s病、幼年慢性关节炎（juvenilechronicarthritis,JCA）、幼年型关节炎（juvenilearthritis,JA）等。为了便于国际间协作组对这类疾病的遗传学、流行病学、转归和治疗方案实施等方面进行研究，年国际风湿病联盟儿科委员会专家组经过多次讨论，将“儿童时期（16岁以下）不明原因关节肿胀，持续6周以上者”，命名为幼年特发性关节炎（JIA）。

根据是否存在全身症状，如发热、皮疹、心包炎，以及受累关节的数量等因素将幼年特发性关节炎分为全身型；多关节型，类风湿因子阴性；多关节型，类风湿因子阳性；少关节型；与附着点炎症相关的关节炎（ERA）；银屑病性关节炎；未定类的幼年特发性关节炎七类。

1．中医病因病机

祖国医学虽然没有幼年特发性关节炎的记载，但是在“痹证”、“内伤发热”、“血证”等病证中有相似的论述。本病内因主要是禀赋不足，腠理不固，脏腑虚损；外因主要是感受风寒、湿、热之邪导致气血运行不畅，气滞血瘀，肢体筋脉失养而挛缩。基本病机为外感时邪、风寒、暑湿之邪，由气入营，气血流通不畅，瘀滞成痹。

小儿体属纯阳，为稚阴稚阳之体，且脾常不足，心肝有余，感受病邪，易于化热，形成热证，本病以热痹多见。病证初起以邪实为主，邪实多为风湿热瘀；后期损伤正气，以气阴两伤，阴血亏虚为主。

2．西医病因病理

本病病因至今尚不清楚，可能与多种因素有关。

（1）感染因素约35%JIA病人关节液细胞中能分离出风疹病*，有些全身型JIA病人有柯萨奇病*或腺病*感染的证据。虽有许多关于细菌（链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌和沙门菌属等）、病*（细小病*B19、风疹和EB病*等）、支原体和衣原体感染与本病有关的报道，但都不能证实是诱导本病的直接原因。

（2）遗传因素很多资料证实幼年特发性关节炎具有遗传学背景，研究最多的是人类白细胞抗原（HLA），具有HLA-DR4（特别是DRl*）、DR8（特别是DRBl*）和DR5（特别是DRl*）位点者是幼年特发性关节炎的易发病人群。其他与幼年特发性关节炎发病有关的HLA位点为HLA-DR6，HLA-A2等。也发现另外一些HLA位点与JIA发病有关。有人已经证实单卵双胎及同胞兄妹共患幼年特发性关节炎的病例，由此提示遗传因子可能发挥易患幼年特发性关节炎的重要作用。

（3）免疫学因素有许多研究证实幼年特发性关节炎为自身免疫性疾病：①部分患儿血清和关节滑膜液中存在类风湿因子（RF，抗变性IgG抗体）和抗核抗体（ANA）等自身抗体；②关节滑膜液中有IgG包涵体和类风湿因子的吞噬细胞（类风湿关节炎细胞，RAC）；③多数患儿的血清IgG、IgM和IgA上升；④外周血CD4+T细胞克隆扩增；⑤血清炎症性细胞因子明显增高。

综上所述，幼年特发性关节炎的发病机制可能为：各种感染性微生物的特殊成分作为外来抗原，作用于具有遗传学背景的人群，激活免疫细胞，通过直接损伤或分泌细胞因子、自身抗体触发异常免疫反应，引起自身组织的损害和变性。尤其是某些细菌、病*的特殊成分（如HSP）可作为超抗原，直接与具有特殊可变区β链（Vβ）结构的T细胞受体（TCR）结合而激活T细胞，激发免疫损伤。自身组织变性成分（内源性抗原）如变性IgG或变性的胶原蛋白，也可作为抗原引发针对自身组织成分的免疫反应，进一步加重免疫损伤。