干燥综合征
原发性干燥综合征(primarySj?grensyndrome,pSS)
干燥综合征(SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。
干燥综合征在皮肤的特征性表现是紫癜样皮疹,多见于下肢,为米粒大小、边界清楚的丘疹,压之不褪色,分批出现,反复发作者可遗留色素沉着,与高球蛋白、冷球蛋白血症有关。
荨麻疹样皮疹病因复杂,可以见于很多情况。
结节样红斑多与感染、药物、雌激素及其他疾病有关。
环形红斑可以见于系统性红斑狼疮、风湿热等。
确诊干燥综合征特异性较强的检查为抗SSA抗体、抗SSB抗检查;抗Sm抗体阳性为确诊系统性红斑狼疮的特异性指标;RF多见于类风湿性关节炎,特异性不高,也可见于其他慢性炎症。
英文
primarySj?grensyndrome,pSS
autoimmunoepithelitis
exocrineglandautoimmunedisease
ocularstainingscore,OSS
QuantumMedicine